पडरौना: आप जानिये! स्पाइनल मस्कुलर एट्रोफी (एस एम ए )क्या है- डॉ के के गुप्ता

पडरौना । विजय सुधा कालेज ऑफ फार्मेसी के प्रिंसिपल डॉ के के गुप्ता ने चौदह जुलाई दिन बुधवार को कॉलेज के छात्र व छात्राओं को एस एम ए के बारे में गुगलमीट के माध्यम से जानकारी दी और बताया कि स्पाइनल मस्कुलर एट्रोफी वंशानुगत बीमारियों का एक समूह है| जो मस्तिष्क के स्टेम (ब्रेन स्टेम) और रीढ़ की हड्डी (स्पाइनल कॉर्ड) में मोटर

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न्यूरॉन्स (मोटर न्यूरॉन ) तंत्रिका कोशिकाओं (नर्व सेल) को नष्ट कर देता है| जो
आवश्यक कंकाल की मांसपेशियों की गतिविधि को नियंत्रित करता है जैसे बोलना, चलना, साँस लेना और निगलना। मोटर न्यूरॉन्स हाथ, पैर, छाती, चेहरे, गले और जीभ में गति को नियंत्रित करते हैं। जब मोटर न्यूरॉन्स और मांसपेशियों के बीच संकेतों में व्यवधान उत्पन्न होते हैं, तो मांसपेशियां धीरे-धीरे
कमजोर और बर्बाद होना शुरू हो जाती हैं, जिसके कारण फैसिकुलेशन का विकास होता है। एस एम ए का सबसे सामान्य रूप एक असामान्य या लापता जीन के कारण होता है जिसे उत्तरजीविता मोटर न्यूरॉन जीन 1 (एस एम ए1) के रूप में जाना जाता है, जो मोटर न्यूरॉन्स के लिए आवश्यक प्रोटीन के उत्पादन के लिए जिम्मेदार है। स्पाइनल मस्कुलर एट्रोफी के कई प्रकार हैं जिन्हें उपप्रकार कहा जाता है। प्रत्येक उपप्रकार विकार की गंभीरता और उस उम्र पर आधारित है जिस पर लक्षण शुरू होते हैं। स्पाइनल मस्कुलर एट्रोफी तीन प्रकार के होते हैं जो 1 वर्ष की आयु से पहले बच्चों को प्रभावित करते हैं। वयस्कता में आमतौर पर 30 वर्ष की आयु के बाद स्पाइनल मस्कुलर एट्रोफी दो प्रकार के होते हैं, टाइप 4 और फिंकेल।एसएमए टाइप 1 (जिसे इन्फेंटाइल ऑनसेट या वर्डनीग-हॉफमैन रोग भी कहा जाता है) के लिए शुरुआत की उम्र छह महीने तक होती है। इनकी लक्षण हैं:
सामान्यीकृत मांसपेशियों की कमजोरी रोने में कमजोरी
सांस लेने, निगलने और चूसने में परेशानी।
एसएमए टाइप 1 वाले बच्चे बिना मदद के बैठ नहीं
पाते हैं। उनका जीवन काल शायद ही कभी दो साल से अधिक हो।। एसएमए टाइप 2 (जिसे मध्यवर्ती एसएमए भी कहा जाता है) के लिए शुरुआत की उम्र 7 से 18 महीने है। लक्षणों में शामिल हैं:
बाहों, पैरों और निचले धड़ में मांसपेशियों की कमजोरी
कमज़ोर श्वसन की मांसपेशियाँ
रीढ़ की हड्डी की वक्रता (स्कोलियोसिस) अक्सर एक समस्या होती है, जिसमें ब्रेसिंग और सर्जरी की आवश्यकता होती है। एसएमए टाइप 2 वाले बच्चे बिना मदद के बैठना
सीखते हैं, लेकिन आम तौर पर स्वतंत्र रूप से खड़े या चलते नहीं हैं। यद्यपि श्वसन संबंधी जटिलताओं का खतरा हमेशा बना रहता है| टाइप 2 एसएमए वाले बच्चे लंबे समय तक जीवित रहते हैं। एसएमए टाइप 3 (जिसे कुगेलबर्ग-वैलैंडर रोग भी कहा जाता है) के लिए शुरुआत की उम्र 18 महीने से 15 साल है। लक्षणों में शामिल हैं
पैर, कूल्हे, कंधे, हाथ की मांसपेशियों में कमजोरी
कमज़ोर श्वसन की मांसपेशियाँ।
एसएमए टाइप 3 वाले बच्चे खड़े होकर चलना सीखते हैं। कुछ किशोरावस्था में चलने की क्षमता खो देते हैं, जबकि अन्य अपने वयस्क वर्षों में अच्छी तरह से चलते हैं। जीवन काल अप्रभावित है। एसएमए टाइप 4 (वयस्क-शुरुआत एसएमए) के लिए शुरुआत की उम्र 18 से 50 वर्ष है। लक्षण आमतौर पर शामिल हैं हल्के मांसपेशियों की कमजोरी भूकंप के झटको की तरह हिलना झटकेदार गति
जीवन प्रत्याशा सामान्य है और निगलने और सांस लेने के लिए मांसपेशियां शायद ही कभी प्रभावित होती हैं। केवल बहुत कम लोगों को अंततःव्हीलचेयर सहायता की आवश्यकता होती है।